多发性骨髓瘤

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为什么有的骨髓瘤患者会头上长犄角 [复制链接]

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多发性骨髓瘤是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。患者常因疲乏、骨痛、骨折、反复感染就诊。除了上述表现,还有不少患者在疾病发生、发展过程中可触及一些包块,甚至出现“头上长犄角”的情况。这是因为骨髓瘤患者合并了髓外浆细胞瘤,今天咱们就一起来看下这样的病例。病例一:男性,56岁,多发性骨髓瘤缓解后,进入到维持治疗阶段。一天洗头时发现头顶、脑后包块,未重视。此后包块逐渐增大,就诊后完善相关检查确定疾病复发,同时合并头颅髓外浆细胞瘤浸润。复发后疗效不佳,最终疾病进展死亡(图1箭头所指处即为髓外病变,左图为患者复发时影像表现,右图为经过治疗后髓外病变仍进展)。图1.髓外浆细胞瘤发现及进展后表现病例2:男性,62岁,多发性骨髓瘤维持治疗阶段。无明显诱因出现肢体活动不灵便。完善头颅核磁检查,结果可见头颅髓外病变向内压迫大脑。该患者治疗效果较好,两程化疗后髓外病变明显缩小,大脑压迫解除,肢体活动恢复正常(图2箭头所指处即为髓外病变,左图为治疗前,右图为两程化疗后)。此类患者由于体表触及不到包块,病变往往更为隐匿,一旦出现症状可能提示已存在明显压迫。图2.髓外浆细胞瘤治疗前后对比不少患者在随诊时往往重采血、轻影像。这就导致髓外病变不能被及时发现,从而延误诊疗。同时,重要免疫治疗靶点在髓外浸润细胞中表达显著下降,提示相关治疗获益有限。所以,髓外病变一直是多发性骨髓瘤诊疗的难点。不过,随着指南更新带来的规范化诊疗,以及我们不断地开展患者教育、沟通和科普工作,相信一定会有更多的医生、患者、家属
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