治白癫疯多少钱 https://m-mip.39.net/news/mipso_6320423.html患者男，52岁，右下肢肿胀、瘀斑就诊，检查发现右下肢血肿形成。骨髓、血清蛋白电泳等检查提示多发性骨髓瘤（IgGkappa型，IgG57%）。血小板计数正常，Hb62g/L。
凝血检查
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PT：23.7秒(Ref11.5-14.5)
APTT：秒(Ref29.0-42.0)
FIB：3.97g/L(Ref2.0-4.0)
TT:.4秒(Ref14.0-19.0)
D-dimer：1.78ug/mL(Ref0.55)
凝血因子检测：内外源凝血因子活性均正常。
骨髓瘤患者的M蛋白可能非特异性干扰体外凝血时间测定，导致显著异常，但这多数时候不会造成体内明显的出血倾向。如何借助常规方法分析该例凝血时间延长的原因？
我们可以通过以下三类试验来鉴别：
1.PT、APTT、TT纠正试验：
结果均不能纠正，提示存在凝血抑制物？特别是针对凝血酶的抑制物可能性大，因为这是三个凝血时间反应过程的共同环节。
当然，这仍不能完全排除M蛋白的干扰作用。
以下为TT纠正试验结果：
2.血栓弹力图：
R凝血时间显著延长。通常M蛋白对血栓弹力图这样的全血粘弹性试验干扰很小，进一步提示该例凝血时间延长主要不是由于M蛋白的干扰。
血栓弹力图肝素酶试验：
R仍延长，这基本可以排除类肝素物质的存在。
3.爬虫酶时间（RT）：
19秒(参考值21秒)。
RT试剂采用爬虫酶，可直接转换FIB为纤维蛋白，不受一般抗凝物的影响，其与TT共同检测，对于凝血抑制物的鉴别很有价值，参见下表（摘自RT试剂说明书）：
其中Antithrombinofmyelomas主要应该指的就是M蛋白的作用，也就是说M蛋白也可导致RT延长（通常IgM型更明显？该例M蛋白为IgG型）。而如果抑制物是Antithrombinofimmuneorigin，即凝血酶抗体，则不会导致RT延长，与该例相符。（这里Antithrombin容易产生歧义，用thrombininhibitor可能更合适）
通过上述三个常规凝血试验，已基本可以确定该例凝血时间延长的主要原因为凝血酶抑制物（抗体）导致，这可以解释患者显著的出血倾向。确定原因对于止血方案的选择也有帮助——提示该例补充凝血因子意义不大，重点还是需要清除/抑制抗体，此外可以考虑应用蛇*血凝酶药物止血（事实上爬虫酶时间的试剂就属于这类药），但需密切监测，避免过度纤溶。
此外，该例我们也尝试了蛇静脉酶时间测定（ECA），该测定通常用于达比加群等凝血酶抑制药的浓度监测，尽管可能也能反映某些非药物的凝血酶抑制物水平，但该例ECA检测不提示抑制物，表明该例的凝血酶抑制物是高度特异性的，不会抑制prothrombin、Meizothrombin等前体。
下图示例ECA的检测原理。凝血酶原酶通过切割凝血酶原的精氨酸和位点最终形成凝血酶，而蛇静脉酶可通过替代途径生成Meizothrombin，其活性显著低于thrombin，且不受肝素抑制，因此对反映凝血酶直接抑制药物特异性较高。
总之，多发性骨髓瘤的凝血时间延长原因多种多样，凝血酶抗体属于其中较罕见的一种，但可导致较为严重的出血倾向。凝血时间纠正试验、TEG和爬虫酶时间测定有助于鉴别，而蛇静脉酶时间测定无助于鉴别。有条件可应用免疫学方法检测凝血酶抗体。
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李登举教授提供案例资料
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