年3月美国梅奥诊所/肾脏病理学组对单克隆免疫球蛋白相关肾损伤的标准化报告模式提出了建议,对肾脏病理诊断报告进行了规范,个人认为很有学习和借鉴的价值,现将部分内容翻译如下:
文中将MIg(单克隆免疫球蛋白)对肾脏直接或间接损伤分为四种情况:
(1)血/尿检测到MIg,但肾损伤与之不相关;
(2)血/尿检测到MIg,且肾损伤由MIg沉积导致;
(3)血/尿检测到MIg,且肾损伤与MIg间接相关;
(4)血/尿检测不到MIg,但肾损伤由MIg沉积所致。
第一种情况:肾脏病理报告应包括:(1)诊断中应提及无MIg相关肾损伤的依据;(2)评述中应提及肾损伤与MIg不相关。
第二种情况:肾脏病理报告应包括:(1)诊断中应提及相应的肾损伤疾病名称;附加慢性病变的程度(小球硬化;间质纤维化/小管萎缩;动脉硬化及透明变性);以及其他病变如间质性肾炎或急性肾小管损伤;评估慢性化积分。(2)评述中应提及肾损伤相应的血液学疾病,或建议追查可能导致MIg的原因。
第三种情况:肾脏病理报告应包括:(1)诊断中应提及相应疾病名称如C3GN或TMA,以及肾损伤的表现。(2)评述中应提及肾病与MIg的相关性,以及任何相关的血液学疾病;评估其他非MIg引起C3GN或TMA的可能性;评估慢性化积分。
第四种情况:肾脏病理报告应包括:(1)诊断中应提及相应疾病名称如PGNMID(大部分血中无MIg),AL淀粉样变以及MIDD(少部分血中无MIg)。(2)评述中应提及MIg很有可能是肾病的病因,建议临床随访MIg。评估慢性化积分。
报告举例:
1、初始诊断(1)糖尿病肾病,结节硬化型;(2)肾损伤与MIg不相关。
辅助检查:刚果红阴性
其他:局灶(60%)球性硬化;70%小管萎缩/间质纤维化(IFTA);重度动脉硬化。慢性化积分:重度(10/10)
2、初始诊断:轻链管型肾病,Kappa型。
损伤表现:急性小管损伤,近10%小管腔内可见轻链管型。
其他:局灶(20%)球性硬化;轻微(20%)IFTA;中度动脉硬化。慢性化积分:轻度(4/10)
辅助检查:刚果红阴性;
评述:管型肾病是患者已有的多发性骨髓瘤的相关事件。
3、初始诊断:轻链沉积病,Kappa型。
损伤表现:结节硬化性肾病。
其他:局灶(30%)球性硬化;中度(30%)IFTA;轻度动脉硬化。慢性化积分:中度(6/10)
辅助检查:刚果红阴性;
评述:轻链沉积病与患者已有的多发性骨髓瘤系统性损伤一致。
4、初始诊断:AL型淀粉样变,Lambda型,小球、间质、血管均受累。
其他:局灶(10%)球性硬化;轻度(20%)IFTA;中度动脉硬化。慢性化积分:轻度(4/10)
辅助检查:刚果红阳性;
评述:淀粉样变与患者已有的多发性骨髓瘤系统性损伤相一致。
5、初始诊断:Kappa轻链近端肾小管病。
其他:局灶(10%)球性硬化;轻度(20%)IFTA;中度动脉硬化。慢性化积分:轻度(4/10)
辅助检查:刚果红阴性;
评述:建议追查与血液系统疾病的相关性。
6、初始诊断:单克隆免疫球蛋白相关的增生性肾小球肾炎(PGNMID)(IgG3-Kappa型)。
损伤表现:膜增生性肾小球肾炎
其他:局灶(20%)球性硬化;中度(30%)IFTA;轻度动脉硬化。慢性化积分:中度(5/10)
辅助检查:刚果红阴性;IgG亚型提示为IgG3限制性表达。
评述:尽管血/尿未见MIg,肾损伤仍然考虑与MIg相关。
7、初始诊断:C3肾炎
损伤表现:膜增生及硬化性肾小球肾炎伴10%细胞性新月体形成。
其他:局灶(30%)球性硬化;中度(30%)IFTA;轻度动脉硬化。慢性化积分:中度(6/10)
辅助检查:刚果红阴性;酶消化免疫荧光提示无遮蔽的免疫球蛋白或轻链沉积。
评述:血免固提示MIg+,且与肾脏疾病相关。
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