聊聊多发性骨髓瘤的髓外病变 [复制链接]

多发性骨髓瘤个体差异性非常大，尤其是合并髓外病变的患者。总体而言，合并髓外病变的骨髓瘤患者往往预后不佳。今天，我来聊聊这个话题。其中的观点仅代表个人一家之见，仅供大家参考。

髓外病变发生时间髓外病变可以发生于疾病初期（多发性骨髓瘤确诊时），也可以出现在骨髓瘤复发进展时。发生率总体在10~15%（各中心报道不一）。

髓外病变的常见部位髓外病变好发于骨破坏严重的部位（有学者认为骨相关髓外病变预后相对较好，应该与骨骼不相干的髓外病变区别对待，后者预后更差），其他如呼吸系统、消化道、肝脏、颅脑、皮肤粘膜、淋巴结、生殖系统等均可发生。

如何证实髓外病变？活检病理是证实髓外病变的金标准，Ki67阳性率与髓外病变恶性度相关。一般来说，Ki67阳性率越高，髓外病变恶性度也就越高，预后相对较差。

如何评估髓外病变？最佳方法是PETCT，也可以选择核磁共振、CT，但是，核磁共振、CT无法反映髓外病变代谢活性。PETCT在评估髓外病变代谢活性方面具有独特优势，但临床上存在假阴性可能，需结合临床分析。

哪些血液学指标可以间接监测髓外病变？客观地说，没有一项生化指标可以精确反映肿瘤活性。临床上，比较敏感的指标是血清乳酸脱氢酶，但这项指标受影响因素较多，如病*感染等；另外，血清尿酸异常升高，也具有临床提示意义，应予以重视。其他如血清β2微球蛋白、血沉、C反应蛋白等，均不具有特异性。

同一患者不同部位的髓外病变也可能存在异质性。临床上我们发现，有些骨髓瘤患者在治疗中髓外病变此消彼长，此起彼伏。有文献证实，同一患者不同部位的髓外病变可能存在巨大差异性。如下图，通过实际病例即证实了这一点。

髓外病变的治疗合并孤立的髓外病变，除了治疗全身性疾病之外，还可以考虑局部放疗，必要时联合手术切除。若是合并多发髓外病变，则必须采取多种不同机制药物联合化疗，推荐选择含有新药的方案进行积极联合化疗。若能进行自体移植，仍要积极进行自体移植，条件允许者应该考虑二次自体移植（高危患者能够从二次移植中获得生存受益）。合并髓外病变的患者可否通过CART治疗获得生存受益？目前并没有明确结论，但初步数据并不乐观。

合并髓外病变患者的预后此类患者总体预后不佳，尤其是髓外病变ki67阳性率较高患者。有学者发现，病变部位与骨骼不相干的髓外病变预后可能更差。另外，血清乳酸脱氢酶异常持续升高的患者预后相对较差。

骨髓FISH的预后价值合并髓外病变的骨髓瘤患者，由于不同部位的异质性，髓外病变很可能与骨髓内病变细胞遗传学性质并不一致（这一点也有文献证实），因此，对于合并髓外病变的骨髓瘤患者，其骨髓FISH结果若是阴性，则临床预后意义有限，我们并不能据此判断患者预后。若是骨髓FISH提示存在高危基因改变，则仍有预后意义。

以上针对合并髓外病变的骨髓瘤的相关论述，完全代表个人观点，并不完全正确。随着医疗的进步，相对会有越来越多的方案可以用于治疗此类患者，并改善其预后。希望此信息对各位病友及家属有所帮助，有所提示，在治疗抉择时刻不再犹豫。