呵呵,这是石榴,地球人都知道啊!
您再看看下面的是啥“妞”?
唉,竟然是个老大爷!
67岁,因血压升高10余年(血压控制尚可),夜尿增多3月,乏力、纳差10余天入院。医院检测肾功能:尿素23.45mmol/L,肌酐.8umol/L,尿酸.8umol/L;尿常规:尿蛋白2+,RBC28个/ul,白细胞21个/ul,诊断:“慢性肾脏病”,给予透析等治疗,疗后稍有缓解。为进医院,补充检查血常规:白细胞7.59×/L,红细胞2.6×/L,血红蛋白79g/L,血小板26×/L。凝血功能:凝血酶原时间14.1秒,纤维蛋白原4.68g/L。电解质:钙3.05mmol/L,磷2.44mmol/L。初步诊断:1、慢性肾衰竭;2、多发性骨髓瘤?3、原发性高血压3级;4、高血压性心脏病。
外周血细胞形态及骨髓细胞形态不典型,取材稍欠佳,细胞数量少(异常细胞约9%),形态不典型,红细胞缗钱状排列。由于取样量少,形态不典型,建议换部分穿刺,并作系列检查。
各位看官,肾衰是存在的,但是否有种双肾背了黑锅的感觉呢,罪魁祸首应该是这些形态不典型的细胞。
紧接着(三天后)有了第二次骨髓检查,形态如下,您怎么看?是什么细胞呢?
单个分布的细胞体积大小不均,浆蓝色或灰蓝色,部分近核区可见淡染区,部分有细小空泡;核大,偏于一侧;核染色质呈颗粒状、条索状,略显疏松;核仁隐显不一,常可见一个较大的核仁;可见体积巨大的多核细胞。
在CD45/SSC点图上,可见异常细胞群,占有核细胞56.07%,主要表达CD56,部分表达CD33、CD、CD38、cLambda,不表达CD19、Lambda、Kappa、cKappa。
骨髓有核细胞增生程度大致正常(60%),粒/红比大致正常,粒系以偏成熟阶段细胞为主,偏幼稚细胞散在少见;红系以中、晚幼红细胞为主;巨核细胞略少见,胞体小、分叶少;浆细胞散在分布;骨髓间质部分区域组织挤压明显。
尿免疫固定电泳示免疫球蛋白GAM、λ轻链、λ游离轻链泳道发现异常单克隆条带;尿本周氏蛋白阳性,类型为λ游离轻链型。
考虑多发性骨髓瘤,建议全身骨骼影像学检查帮助诊MM。
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育的终末阶段细胞。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓中浆细胞克隆性增殖,并分泌单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的不分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制,容易并发各种细菌感染。MM的发病率约为2~3/10万,男女比例为1.6:1,年龄多40岁。
由于MM患者的临床表现较复杂,可以出现在全身多个系统,从而首诊科室较杂,常会造成误诊和漏诊,最终导致病情延误。因此,应将患者的临床表现与各项辅助检查相结合,以利于早期发现和诊治。医院被诊断为“慢性肾脏病”就是很好的实例。
国内诊断标准
1.有症状多发性骨髓瘤诊断标准
(1)骨髓中单克降浆细胞比例≥10%和或活检证明有浆细胞。
(2)骨髓瘤引起的相关临床表现(≥1项)
1)靶器官损害(CRAB)
[C]血钙升高:较正常上限升高0.25mmol/L或者>2.75mmol/L;
[R]肾功能不全:肌酐清除率<40ml/min或者肌酐>mmol/L;
[A]贫血:血红蛋白<g/L或较正常值低限下降20gL
[B]骨病:使用X线、CT或PET-CT发现一个部位以上溶骨性损害。
2)无靶器官损害表现,但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)
[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%;
[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥;
[M]MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
2.冒烟型(无症状)多发性骨髓瘤诊断标准同时符合下面两条标准:
(1)血清单克隆M蛋白(IgG或IgA)≥30gL或尿M蛋白>
mg/24h和或骨髓单克隆浆细胞比例为10%~60%;
(2)无相关器官及组织的损害(无CRAB等终末器官损害表现,无浆细胞增殖导致的淀粉样变性)。
多发性骨髓瘤时,骨髓中的异常浆细胞通常比例较高,原幼浆增多,形态较为典型,诊断并不困难;当浆细胞数量少且形态不典型时,经流式细胞免疫分型确认为单克隆性浆细胞或活检证实为浆细胞瘤时亦可诊断。
MM的特点为克隆性增殖的浆细胞分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或免疫球蛋白游离轻链(FLC),诊断与监测MM的主要依据为通过血清蛋白电泳或免疫固定电泳以及FLC分析来评估血清或尿液中M蛋白的含量。目前,免疫固定电泳是发现M蛋白并通过免疫化学鉴别M蛋白种类的金标准。
影像学方面:几乎所有的MM患者在病情发展的过程中都会出现骨损伤,或者在最初诊断时出现骨质疏松,影像学检查能够有效发现骨髓瘤患者的骨骼病变。
由于MM临床表现复杂,特别是轻链型MM,患者首诊时往往会忽略MM的存在。当出现以下症状,应警惕MM的可能性。①贫血;②高钙血症;③肾损伤;④骨痛或者骨损伤。我们应加强对MM的认识与了解,应对可疑患者进行相关检查,综合诊断,以免延误诊断和治疗。
作者:葛晓*医院
编辑:医院
校对:杨芳贵州医院
审核:小武哥贵阳医院
责编:孔义华贵州医院
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