多发性骨髓瘤

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医院经典病例多学科团队联袂出击 [复制链接]

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本以为是简单的“皮肤紫癜”,医院就诊,致病元凶却始终不能明确,花费虽巨,疗效罔如,贫血和肾功能衰竭日趋加重,如穷途末路。医院肾内科联袂浆细胞MDT团队,多学科精诚合作,抽丝拨茧,精心安排诊治,终使“冷球”病魔束手就擒,生机再现,患者再展笑颜。

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Wednesday

今天给大家分享的经典病例是医院肾内科联合浆细胞疾病团队(MDT)多学科诊治的一名以皮肤紫癜为临床表现的终末期慢性肾功能衰竭患者,最终诊断为浆细胞淋巴瘤合并I型冷球蛋白血症,肾内科先后予以抗乙肝病*、免疫抑制及血浆置换后病情明显改观,血液科再接力针对原发病进行化疗治疗,最终使病情缓解的诊治过程。

病例回顾

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患者刘某,二手车网点老板,长期生活在广州,生活倒也舒服。1年前无诱因出现双下肢皮疹,医院诊断“过敏性紫癜”,给予“激素药物”治疗后皮肤损害反复不能持续缓解。此后又逐渐出现乏力症状及双下肢水肿,日渐加重,虽是壮年,行动如“病夫”,慢爬2楼即气喘无力,后转诊至“医院”,检查发现肾功能衰竭、重度贫血,并提示慢性乙型病*性肝炎,予以输血等治疗后病情无缓解。最后慕名由广州专程转至医院肾内科就诊。

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入院时发现患者呈重度贫血貌,双下肢密布紫癜,化验检查显示肌酐已近umol/L,为慢性肾功能衰竭终末期典型表现。但患者中年,既往无明确慢性肾脏病病史且病情相对较短,腹部B超又提示双肾大小正常,而免疫球蛋白及免疫固定电泳提示有单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症。赵景宏主任查房指示患者不排除继发因素所致肾脏损害,当时拍板行肾活检及骨髓穿刺活检,并指示肾病理组尽快出结果。3天后病理组李芙蓉副教授及张均医师报告肾活检结果提示冷球蛋白血症改变。为进一步明确冷球蛋白血症性质,二线程金波副主任医师又紧急联系检验科李毅副教授行冷球检验。很快,李毅教授报告结果,I型冷球蛋白血症(IgM+κ型),先前安排的骨髓穿刺活检报告结果为“浆细胞淋巴瘤”。程金波副主任医师再次紧急申请以血液科高力教授牵头的浆细胞疾病MDT团队行多学科会诊。经过肾内科、血液科、呼吸科、检验科、影像科等多位专家的深入讨论后,患者诊断最后明确为“浆细胞淋巴瘤”。至此,造成患者反复皮疹、贫血、肾功能损害的元凶最终被确认。

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因患者有大量冷球蛋白必须行血浆置换以缓解皮疹、贫血及肾衰,但迅速清除冷球蛋白又可导致淋巴瘤细胞异常激活,原发病加重,必须要先用激素和环磷酰胺。但患者同时又罹患“乙肝”,如盲目给予激素及免疫抑制剂容易引起乙肝病*爆发性复制最终导致肝衰竭等灾难性后果。综合考虑,肾内科和浆细胞疾病MDT团队决定先行抗乙肝病*治疗3天同时予以血浆置换,再给予大剂量激素及环磷酰胺治疗,如病情改善则转往血液科接受原发病浆细胞淋巴瘤治疗。经过精心准备后,治疗有条不紊的展开,4次血浆置换后,皮疹明显变淡,血红蛋白升至80g/L,肌酐则下降至umol。上述结果显示患者对治疗反应良好,因此转往血液科,由高力教授接手展开浆细胞淋巴瘤的针对性治疗。几个疗程后,患者先前症状早已消失,肌酐稳定于umol/L左右,重新燃起生活的希望,出院后继续开始红火的二手车生意。

冷球蛋白血症(Cryoglobulins)

球蛋白是一种在低温下能可逆沉淀的免疫球蛋白,常见的是IgM,也可是IgG或IgA。冷球蛋白血症则是指在寒冷条件下发生沉淀或凝胶化的异常球蛋白(冷球蛋白)所致疾病。通常表现为以血管炎损害为主的免疫复合物病,并与冷凝集素综合征具有相似的临床表现,主要侵犯皮肤、周围神经及心脑肾等脏器。临床上分为I型冷球蛋白血症及II、III型冷球蛋白血症(混合型)三种。I型常见于多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤,而混合型冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病(HCV),自身免疫性疾病。患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。

△冷球蛋白血症的皮肤损害及肾脏病理

浆细胞淋巴瘤

浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤,占结内淋巴瘤的1.5%。中位发病年龄是63岁,男性稍多(53%)。国内报道较少。临床表现多种多样。大约25–30%患者无症状,仅具有免疫球蛋白M带。IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时,可导致冷球蛋白血症或自身免疫现象,如周围神经病变和冷凝集素病。有症状的冷球蛋白血症更是此类疾病罕见的并发症。

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浆细胞疾病MDT团队

浆细胞疾病MDT是由血液科张曦主任、肾内科赵景宏主任共同发起成立的,由血液科高力教授牵头负责,围绕着浆细胞疾病如多发性骨髓瘤及多发性骨髓瘤相关性器官损害的诊治而成立的特殊病种多学科联合诊治团队。组员由呼吸科张巧教授、检验科李毅副教授、影像科王光宪副主任、神经科王若丹副教授、骨科张超副教授、药理基地罗梦林主治药师及及肾内科熊加川主治医师、程金波副教授等组成。自成立起,已完成20余例高质量的以浆细胞疾病为主的疑难病会诊任务,基本涵盖了浆细胞疾病包含的所有病种,并在单克隆免疫球蛋白相关性肾损害(MGRS)的诊断与治疗方面取得了丰硕的成果。目前在浆细胞疾病MDT的支持下,医院肾内科的MGRS诊治积累了丰富的经验,诊治水平在全国都居于前列。

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冷球蛋白血症的检验方法测定及各型冷球蛋白血症的治疗方案

冷球蛋白血症及其临床表现在临床并不少见,但囿于复杂的检测方法,临床上对冷球蛋白血症的认识亟待加强。正是在浆细胞MDT团队的合作下,检验科李毅副教授勇于接受挑战,结合文献,独立的的完成了一系列冷球蛋白血症的检出,并在冷球蛋白分离及鉴定方面,做出了大量的富有探索性的工作,有力地支撑了各型冷球蛋白血症的临床诊治。

△冷球蛋白的检出

△冷球蛋白的的免疫分型

文字:李春梅

图片:肾内科

视频:李荣荣

编辑:李荣荣

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