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骨髓纤维化有哪些诊治疑难？欢迎评论区留言讨论！骨髓纤维化（MF）是一种难以治愈的造血干细胞克隆性疾病，包括原发性骨髓纤维化（PMF）及继发性骨髓纤维化，对患者生活质量及生存期带来了极大影响，目前，造血干细胞移植仍是唯一可能治愈MF的治疗方法。随着MF患者JAK2VF等突变基因的发现，靶向药物获得了突破性进展，使MF患者的生活质量得以改善，生存期得以延长，弥补了传统药物治疗的不足。权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：骨髓增殖性肿瘤》更新到了.V1版本，前两期我们学习了原发性血小板增多症和真性红细胞增多症的诊疗，本期我们来学习一下MF的诊疗吧！
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临床特点MF患者临床表现和预后呈高度异质性，其主要特征是骨髓纤维组织增生、髓外造血、贫血、肝脾肿大、以及外周血中常常出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞，并易发展为白血病。其发病率约为0.5/10万，好发于中老年人，中位生存期约为6年。
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实验室检查表1MPN患者的实验室检查
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诊断和预后分层
表2WHO骨髓纤维化分级标准表3纤维化前／早期PMF诊断标准表4明显纤维化期PMF诊断标准表5ET后骨髓纤维化(post-ETMF)诊断标准表6真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PVMF）诊断标准表7PMF预后分层（PMF——DIPSS积分）1在确诊PMF前1年内体重下降10％和（或）不能解释的发热或重度盗汗持续超过1个月
表8PMF预后分层（PMF——DIPSS-PLUS积分）
1包括复杂核型或涉及+8、-7／7q-、i（17q）、-5／5q-、12p-、inv（3）或11q23重排的单个或2个异常。
表9PMF预后分层[MF——MIPSS-70积分（≤70岁）]
1包括：ASXL1，EZH2，SRSF2，IDH1/2
表10PMF—MIPSS-70+2.0版积分
1以下一个或多个异常：-7，i（17q），inv（3）/3q21,12p-/12p11.2,11q-/11q23，或者不包括+8/+9的常染色体三体（如+21，+19）
表11PV/ET后MF—MYSEC-PM积分
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治疗PMF的治疗策略依据患者的预后分组和临床症状来制定，较低危组患者如果没有明显的临床症状，无明显的贫血（HgB＜g/L）、无明显的脾脏肿大（触诊左缘肋下＞10cm）、白细胞计数增高（＞25×/L）或显著血小板计数增高（＞lx/L），可以仅观察、监测病情变化，如果有症状，可采用芦可替尼、干扰素、羟基脲等治疗。对于较高危组患者，主要根据患者血小板的水平制定方案，具体见图1，图2。图1较低危组MF患者的诊疗(较低危组：MIPSS-70≤3分，MIPSS-70+2.0版本≤3分，DIPSS-PLUS≤1分，DIPSS≤2分，MYSEC-PM＜14分)图2较高危组MF患者的诊疗(较高危组：MIPSS-70≥4分，MIPSS-70+2.0版本≥4分，DIPSS-PLUS＞1分，DIPSS＞2分，MYSEC-PM≥14分)
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疗效评价表12MF的疗效评价更新小结：本版指南较.V1版指南在MF的诊断未做更新，在治疗上将luspatercept作为3类推荐用于EPO≥mU/ml的患者治疗，其他未做明显更新。近年来，随着细胞生物学的迅速发展，MF的发病机制正在被细化，关于MF分子学发病机制方面的研究越来越多，新的发病机制及基因突变的发现将有助于采取更为及时有效的治疗方案，使患者获得更大的临床效益。靶向药物的迅速发展有望将MF患者的病情控制于平稳阶段，芦可替尼具有良好耐受性，但仍不能治愈MF，且部分患者会因不良反应而停止持续治疗。Allo-HSCT是唯一可能治愈MF的方法，但很多患者不耐受，因此，MF的治疗仍然存在较大难度，仍需探索更为有效的治疗方案。参考文献：.V1版《NCCN肿瘤学临床实践指南：骨髓增殖性肿瘤》本文首发：医学界血液频道本文作者：血液肿瘤教研室本文审核：血液肿瘤教研室责任编辑：Amelia版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-
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