福州市皮肤病防治院病例分享 [复制链接]

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福州市皮肤病防治院--病例分享.7.19

病史情况

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患者，女，42岁，双手起疹1年，加重泛发至肘关节、双足3月。

皮肤科检查：双手掌、手指关节伸侧、肘关节伸侧、双足底可见一个至数十个不等的大小不一的红色丘疹、结节及斑块，部分融合，边界尚清，质硬，部分区域可见破溃、结痂；未见水疱、脓疱。

既往史及家族史：高血压及子宫肌瘤术后病史，无其他疾病史；家族中无类似病史。

实验室检查

血常规+CRP、尿常规、粪便常规+OB：正常；生化、HIV、Trust、ESR、RF、ASO、肿瘤标记物、乙肝DNA、心电图：未见明显异常。

体液免疫：IgA：5.49g/L↑；乙肝两对半：小三阳；抗核抗体ANA10项：ANA：1:，余正常。

病理检查

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表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层增生，见海绵状形成，基底细胞液化变性，真皮内大量血管及纤维组织增生，血管内皮肿胀，并伴大量密集的中性粒细胞浸润，局部可见核尘。

诊断

持久性隆起性红斑（ErythemaElevatumDiutinum,EED）

讨论

概述

持久性隆起性红斑是一种罕见性疾病，任何年龄均可发病，中老年常见（30-60岁）。目前本病发病机制未明，研究发现主要与感染（包括链球菌、肝炎、艾滋病、梅*等）、高球蛋白血症、IgA单克隆丙种球蛋白病、骨髓发育不良、多发性骨髓瘤、高IgD综合征、、B细胞淋巴瘤、乳腺癌等相关。[1]

临床表现

EED好发于四肢伸侧，特别是手足、肘膝关节伸侧，其次臀、手掌、耳或面部，持续存在，呈对称分布的紫红色或棕红色丘疹和斑块。皮损通常无症状，偶有瘙痒或者疼痛；皮损下方的关节可能出现疼痛，但皮肤外表现罕见。大部分病例无自觉症状，可有瘙痒感、烧灼感、疼痛、压痛，一般无全身症状。

诊断与鉴别诊断

EED主要靠病理结合临床诊断。早期皮损需与变应性皮肤血管炎、嗜中性皮肤病（Sweet病、手部嗜中性皮病、脓疱性嗜中性皮病等）相鉴别，晚期皮损需与结节性*瘤、环状肉芽肿、类风湿结节、肉样瘤病等鉴别。

治疗与转归

有明确病因的，以治疗潜在疾病为主。文献报道氨苯砜治疗本病有显著疗效，但易复发[2]。应用氨苯砜治疗本病时，应注意其副作用，严密监测血液学指标，研究发现长期应用氨苯砜会导致高铁血红蛋白血症和溶血性贫血；粒细胞缺乏（2-12week）、外周神经病变和氨苯砜超敏反应(2-7week）等[3]，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患者应尽量避免使用本药物。

非甾体抗炎药、烟酰胺、四环素、氯喹、秋水仙碱和血浆置换治疗本病也有疗效。

EED病程慢性，病情周期性好转及恶化。该患者IgA升高，追问病史诉右前臂麻木，需警惕IgA型单克隆丙种球蛋白病，医院血液科就诊，进一步完善血清蛋白电泳等相关检查。

参考文献

[1]SandhuJK,AlbrechtJ,AgnihotriG.etal,Erythemaelevatumetdiutinumasasystemicdisease.ClinDermatol.Nov-Dec;37(6):-.

[2]SeneschalJ,GuilletS,EzzedineK.etal.Alternativeproceduretoallowcontinuationofdapsonetherapydespiteseriousadversereactioninacaseofdapsone-sensitiveerythemaelevatumdiutinum.Dermatology.;(2):-9.

[3]GhaouiN,HannaE,AbbasO.etal.Updateontheuseofdapsoneindermatology.IntJDermatol.Jul;59(7):-.

作者：李兵

责任编辑：陈柏叡

病例提供：王萍、张金燕

病理科：陈俊、翁立强、龙琴琴

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