刘*连医生 http://m.39.net/news/a_9387784.html多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第二位常见的恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
近日，中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会专家通过共同努力，制定了《中国多发性骨髓瘤诊治指南（年修订）》，希望不断提高中国MM的诊治水平。
本次指南修订在诊断部分删除了活动性骨髓瘤诊断必须参考血/尿免疫固定电泳阳性，增加了少见类型骨髓瘤的描述；对危险分层部分进行了细化；对于难治复发患者治疗增加了包含卡非佐米、泊马度胺、塞利尼索方案的推荐，仍强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。支持治疗部分增加了血栓预防的推荐以及地舒单抗在骨髓瘤骨病中的应用。
MM依照M蛋白类型可分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型，可根据M蛋白的轻链型别进一步分为kappa型和lamda型。本文将介绍部分罕见类型MM的临床特点。
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一、IgD型骨髓瘤
我国患者发病率为1%~8%，略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重、合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，其中95%为IgDlamda型。常规免疫固定电泳鉴定为轻链型时，需警惕IgD型，疗效评估需要依赖IgD定量检测及血清游离轻链。
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二、IgM型骨髓瘤
比例不足MM的0.5%，中位年龄为65岁。临床症状与非IgM骨髓瘤类似，常伴高黏滞血症、获得性血管性血友病，需与华氏巨球蛋白血症及其他可分泌IgM的淋巴瘤鉴别。常见的染色体细胞遗传学表现为t（11；14），常有cyclinD1的表达，无MYD88LP基因突变。
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三、IgE型骨髓瘤
极罕见类型。IgEkappa型多见，常伴t（11；14），常转化为浆细胞白血病，预后较差。
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四、危险分层
Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗分层系统较为广泛使用，以此提出基于危险分层的治疗。治疗反应的深度和微小残留病水平对MM预后有明显影响。此外，伴有髓外软组织浸润，外周血出现≥2%浆细胞，缓解时间短，多种染色体异常均会导致预后变差。所有的危险分层都是基于一定的治疗模式下进行判断。
参考文献：中国医师协会血液科医师分会，中华医学会血液学分会.中国多发性骨髓瘤诊治指南（年修订）[J].中华内科杂志，,61（5）：-.
转载丨中华医学信息导报
编排丨杨怡宁
校对丨付雨杰
审核丨邢辰
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