导语：吞噬细胞综合症（HPS），也称为吞噬淋巴细胞组织细胞增生症（HLH），是由于感染，肿瘤和其他致病因素引起的淋巴细胞，单核细胞和巨噬细胞系统的异常激活引起的。过度炎症综合征是由大量炎症细胞因子的增殖和分泌引起的。
该疾病分为原发性和继发性HPS，可影响各个年龄段的人。它的主要特征是持续发烧，肝脾肿大，全血细胞减少和骨髓，肝脏，脾脏和淋巴结组织的吞噬作用。主要治疗方法是药物治疗。
01该病的临床分类还是有好几种的，一定先确定病症的种类，然后再进行治疗
噬血细胞综合征的不同原因可分为两类：“原发性”和“继发性”。
1、遗传性或原发性噬血细胞综合征：也称为家族性噬血细胞综合征，常染色体隐性遗传。
2、获得性或继发性噬血细胞综合征
（1）感染相关的噬血细胞综合征：主要由病*引起，称为病*相关的噬血细胞综合征，也可以由细菌，真菌，原生动物（尤其是利什曼原虫）等引起。
（2）肿瘤相关的噬血细胞综合征：尤其与恶性淋巴瘤（LAHS）有关。最常见的淋巴瘤是T/NK细胞淋巴瘤。
（3）巨噬细胞活化综合征：目前被认为是一种特殊的HLH，见于自身免疫性疾病（青少年类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等）的患者。
02这种病症的病因，是不是还不知道，可能很多的患者朋友们也不知道
（一）总述
1、原发性HPS：常染色体或性染色体隐性遗传疾病，与多种遗传缺陷有关。
2、继发性HPS：由多种原因（例如感染和肿瘤）引发的免疫系统激活机制引起的反应性疾病，与多种因素（例如感染，肿瘤和自身免疫性疾病）有关。
（二）基本原因
1、原发性HPS
（1）家族性噬血细胞综合征：一种常染色体隐性遗传疾病。有5个亚型，每个亚型都有不同的遗传缺陷。
（2）与免疫缺陷综合症有关的HPS：主要包括格里切利氏综合症2（CS-2），Chediak-Higashi综合症1（CHS-1）和X-性淋巴组织增生综合症（XLP）。每人都有不同的遗传变化。
2、继发性HPS
它是由各种原因（如感染和肿瘤）引发的免疫系统激活机制引起的反应性疾病。可以在所有年龄段看到。儿童主要是由病*和细菌感染引起的。成人通常继发于感染和恶性淋巴瘤。和自身免疫性疾病。
（1）感染相关的噬血细胞综合征：包括病*感染，细菌感染，真菌感染和原生动物感染。病*相关的噬血细胞综合征更为普遍。利什曼原虫感染在儿童中更为常见。
（2）肿瘤相关的噬血细胞综合征：肿瘤相关的噬血细胞综合征可见于淋巴瘤，急性白血病，多发性骨髓瘤，骨髓增生异常综合征，胚胎细胞瘤，胸腺瘤，胃癌等。其中，淋巴瘤相关的噬血细胞综合征为最常见的类型，成年人比孩子多。
（3）自身免疫性疾病相关的噬血细胞综合征：多种自身免疫性疾病可继发于噬血细胞综合征。
（4）其他具有吞噬细胞综合征的疾病：具有吞噬细胞综合征的先天性代谢异常，（细胞）赖氨酸-尿蛋白不耐受，硫酸酯酶缺乏症等。在实体器官移植后也出现。
03患病之后，我们应该如何治疗呢？这几种方法教给你
（一）治疗原则
HPS的治疗分为两个方面。一方面，它是诱导缓解疗法，其集中于控制过度的炎症以达到控制HPS活化过程的目的。另一方面，主要治疗方法是药物治疗。
（二）药物治疗
1、静脉丙种球蛋白
其作用机理是抑制巨噬细胞的Fc受体并减少血细胞的吞噬作用。它主要用于与感染有关的HPS。
2、皮质类固醇
它可以抑制T细胞产生的细胞因子，以及IL-1，IL-2，TNF-α，IFN-γ，粒细胞集落刺激因子，IL-2R和其他细胞因子的基因转录。地塞米松是常用的。
3、环孢霉素（CsA）：环孢菌素抑制T淋巴细胞的活化。可用于治疗HPS。
4、依托泊苷（VP-16）
它对单核细胞和组织细胞有影响。自年代以来，它一直被用于治疗HPS。它是治疗与EBV有关的遗传性和HPS等严重病例的关键药物之一。
5、其他免疫调节措施：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）结合糖皮质激素和CsA可以成功诱导HPS缓解。
6、细胞*性药物
对于症状严重且疾病进展迅速的患者，可以考虑使用CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松）和其他治疗方案。
7、抗生素：如果患者被感染，则可以根据患者的病情选择适当的抗生素进行治疗。
（三）相关药物
丙种球蛋白，地塞米松，环孢素，依托泊苷，抗胸腺细胞球蛋白，环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松，达克珠单抗，英夫利昔单抗，利妥昔单抗
（四）手术治疗
这种疾病通常不需要手术。如果患者有需要手术治疗的症状，可以在确保生命安全和稳定的条件下进行手术治疗。
（五）其他治疗
1、造血干细胞移植（HSCT）
HPS治疗的长期策略是纠正免疫缺陷。对于原发性HPS患者，必须进行HSCT纠正潜在的遗传缺陷。确定主要HPS后，应尽快执行HSCT。根据患者的病情，医生将咨询患者及其家人以确定适当的治疗计划。
2、补品：全血或血浆交换也可以从血液中去除免疫抑制物质。
3、输血治疗
对于急性出血患者，应输注血小板，新鲜的冷冻血浆和凝血酶原复合物，虽然这种治疗的成本很贵，但是生命才是更重要的，如果大家需要这一种治疗方法的话，希望能够接受。
结语：吞噬细胞综合症，常表现持续性发烧，是免疫系统疾病，有遗传倾向。这种病症其实是很少见的，但是这并不意味着你就远离这种疾病了，上面提到的患病因素，你需要格外多注意，这样才能避免病症的发生。
