中科白癜风医院微信 https://4001582233.114.qq.com/尿本周蛋白亦称游离轻链（freelightchains，FLC），19世纪中叶被首次描述并报道。分子量约4万，在PH4.9的酸性环境中加热至40℃～60℃凝固，温度上升到90℃～℃时溶解，冷却至40℃～60℃又出现凝固现象，又称凝溶蛋白。众所周知，免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）单体是由2条重链和2条轻链经二硫键连接而构成，每条重链和轻链都含有可变区和恒定区，重链和轻链的可变区共同形成抗原决定簇，所以抗体的特异性由重链和轻链共同决定。其中轻链分为κ（Kappa）、λ（Lambda）2个型别，人体内两者的正常比例约为2∶1。正常人体每天产生约mg轻链，由于轻链的相对分子质量明显小于重链，故其合成速率大于重链，除了与重链形成完整的Ig分子外，另有近40%的轻链未能与重链结合，处于游离状态，即FLC。每条轻链的单个多肽链上含有个氨基酸，折叠形成恒定区和可变区。如下图：
游离轻链的血清浓度取决于浆细胞的合成分泌与肾脏清除两者间的动态平衡。肾脏每天可代谢10～30g的游离轻链，只有当血清游离轻链浓度显著升高超出了肾小管重吸收能力时，才能在尿中检测到游离轻链。
检验原理和方法（散射比浊法）：在免疫化学反应中，样本中的免疫球蛋白轻链与特异性抗体形成免疫复合物。这些复合物将穿过样品的光束发散出去。散射光的强度与样品中轻链的浓度成比例。通过与已知浓度的标准品相比较就可以进行结果评估。
样品类型：人血清或血浆、尿液。采集静脉血2ml，室温放置不超过8小时，分离血清备用。尿液标本可以是随机尿或定时采集的尿液，不得冷冻，测试前必须离心沉淀。标本储存：2-8℃保存不应超过8天，-20℃不应超过1个月，-70℃长期保存，应避免反复冻融。样本中的混浊和颗粒会干扰测定。因此，在不完全凝血的血清中或由于蛋白变性形成的、或者因其他原因存在的颗粒都应在检测前通过离心去除。
参考范围：血清Kappa型轻链：1.7-3.7g/L、Lambda型轻链:0.9-2.1g/L、κ/λ：1.35-2.65。尿液：Kappa型轻链：0-7.1mg/L、Lambda型轻链:0-3.9mg/L、κ/λ：0.75-4.5临床意义：血清中免疫球蛋白/轻链的浓度由完整的免疫球蛋白分子，一般是由IgG、IgA和IgM的浓度决定。当血清中存在游离轻链或游离重链时，这种关系就会发生偏离。除这种情况外，免疫球蛋白轻链浓度增高或降低可源于完整免疫球蛋白的增殖(多克隆或单克隆性质)或衰减。多克隆免疫球蛋白中κ和λ型轻链之比会呈现大约恒定在2:1，而单克隆免疫球蛋白仅呈现一种类型的轻链κ或λ。单克隆免疫球蛋白或游离单克隆轻链的合成增加会导致κ/λ轻链比例的改变。
浆细胞病(PCD)主要包括多发性骨髓瘤(MM)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、原发性淀粉样变、浆细胞白血病、重链病、丙种球蛋白血症及原发性巨球蛋白血症等。由于单克隆浆细胞异常增殖，正常的多克隆浆细胞增殖受抑制，引起正常多克隆免疫球蛋白的合成和分泌减少，因此血清游离轻链（sFLC）是检测浆细胞病的高敏感指标之一，在临床上已用于浆细胞病的诊断、监测及其预后判断。其中κ/λ比值日成为多发性骨髓瘤患者预后不良的独立指标。
分泌完整免疫球蛋白的多发性骨髓瘤约占总数的80%，血清游离轻链检测在增加其确诊率方面意义不大。轻链型多发性骨髓瘤(LCMM)约占到多发性骨髓瘤患者的15%-20%，此型瘤细胞仅合成和分泌分子量较小的单克隆轻链。其余1%-3%的患者为不分泌型多发性骨髓瘤(NSMM)，其瘤细胞不分泌Ig，血清中无M蛋白，尿中无本周蛋白。研究表明在研究28例患者的血清游离轻链水平，其中65%患者异常。在血清游离轻链升高的不分泌型多发性骨髓瘤患者中，血清游离轻链可用于肿瘤复发及治疗反应的早期评价，相比骨髓细胞学、组织学等更为精确。
免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是最为常见的淀粉样变性类型。引起该病的蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段，机制在于其被免疫系统视为机体正常组成成分，从而逃避免疫系统攻击。在原发性淀粉样变性病中，λ轻链蛋白是κ轻链蛋白的2-3倍。在检测免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的单克隆蛋白时，因血清游离轻链分析具有高敏感性，所以作为检测的首选方法。
单克隆丙种球蛋白病患者血清或尿中出现异常M蛋白，临床无症状，未发病时难以及时发现，是一种早期浆细胞增殖性疾病。其特征是在不存在单克隆浆细胞情况下，会出现低水平的单克隆蛋白，比例异常。血清游离轻链是单克隆丙种球蛋白病恶化的独立危险因素，对其患者进行血清游离轻链检测，评价恶化风险对于指导合理治疗来说意义重大。
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(WM)。多与遗传因素有关，是以血中出现异常增多的IgM为特征的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，其IgM值常10g/L。常伴有贫血、发作性出血、高黏滞综合征及淋巴、肝脾肿大等体征。原发性巨球蛋白血症误诊率较高，除结合临床表现和骨髓片形态学与多发性骨髓瘤鉴别应注意大约75%的WM患者只表达一种轻链(κ链)且多以IgM异常增高，κ链多见;而多发性骨髓瘤多以IgG异常增高λ链多见。
完整免疫球蛋白分子无法通过完整的肾小球过滤屏障，而游离免疫球蛋白/轻链会通过肾小球过滤，并在肾小管中被重吸收。尿中的轻链κ、λ水平增高，表明肾小管受损、重吸收功能下降，其水平可反映肾小管的损伤程度，有研究发现肾病综合征患者的血κ、λ水平均低于慢性肾功能不全者，尿κ、λ水平高于慢性肾功能不全者。通过对比尿轻链κ、λ水平，从而探讨血、尿轻链κ、λ水平在肾脏疾病中的应用。
近年，诸多研究认为，有多种B细胞淋巴瘤可产生单克隆性Ig，但B细胞在正常情况下并不产生Ig，若B细胞出现病理状态，如B细胞淋巴瘤，则促炎细胞因子可能促进B细胞增殖导致单克隆性的Ig分泌增加。所以检测血中单克隆Ig可以提示B细胞出现异常的病理状态甚至是恶性肿瘤。在国外血清轻链异常水平一直被认为是血浆细胞恶性肿瘤的决定性预后因素。
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