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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第十四章
风湿免疫性疼痛疾病
第四节Paget骨病
Paget骨病，又称为畸形性骨炎或变形性骨炎．以骨重建异常、骨肥大、骨结构异常为特征，并导致骨痛、骨畸形、骨折和局部发热的一种代谢性骨病。该病于年由英国的JamesPaget医生率先报道并命名。Paget骨病可发生于单根骨，也可累及多处骨。目前发病机制仍不十分明确，可能的原因包括慢性炎症、病*感染以及遗传因素等。本病具备明显的地域差异，在西欧以及西欧移民区域高发，该病好发于中老年人，且随年龄增加发病率逐步攀升。我国人群Paget骨病发病率很低，目前已见报道多为多处骨损害，罕见单骨性破坏。
Paget骨病由于骨的再吸收和成骨的正常调控功能障碍，导致两者不相协调。显微镜下主要表现为破骨细胞及成骨细胞增生活跃，骨小梁不规则增厚，病灶内可见大量纤维组织，具有特征性改变的是在增宽的骨小梁内有大量界限清楚的蓝染的骨黏合线。
高达95%Paget骨病患者并无明显症状，只有少部分因为骨畸形以及有症状前来就诊，多数患者因其他原因行影像学检查或碱性磷酸酶（ALP）检测而意外发现。临床表多样，最常见的为局灶性骨痛，为固定部位钝痛，常发生在夜间，就诊时常已发生少两处骨损害，而其中以股骨、胫骨、颅骨、脊椎的腰骶部及骨盆等处最易受累。后期常因骨畸形可导致各种压迫症状，且后期伴随有其他相应并发症发生，如骨畸形、病理性骨折、脊髓受压、心血管病等。
1．实验室检查90％患者ALP升高，反映新骨形成，但应同时化验血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶，以排除肝功能异常的影响。钙磷代谢一般均正常，而且单骨性Paget骨病ALP也基本正常。更多骨转化标记物．如尿Ⅰ型胶原氨基末端交联肽（NTX）血清Ⅰ胶原C端肽（CTX）等有助于诊断Paget骨病，但非特异。另外，应常规进行肾功能以及维生素D3和钙水平监测。
2．影像学检查X线是最常用到的检查，但Paget骨病在X线上表现多样复杂，可表现为局限性骨疏松、V字征、骨变形、应力线改变、绒毛状改变与磨纱玻璃样改变以及变形性骨炎恶变等特征性表现。但X线检查的敏感性要低于核素骨显像检查，骨显像检查可用于早期诊断，而骨显像的“鼠脸征”具有临床诊断价值，并反映病变的活动性，但骨显像正常不能排除此病。CT和磁共振对于诊断代谢性骨病并非必须，但如果出现神经压迫症状或怀疑骨肉瘤时此类检查十分有用。
该病的诊断必须结合临床表现、影像学表现和血液生化检查，三者结合可达到早期、准确诊断的目的。必要时还需行病理学检查加以鉴别。
Paget骨病应与骨纤维异常增生症、额骨内板增生症、甲状旁腺功能亢进性骨病、骨巨细胞瘤、骨肉瘤、多发性骨髓瘤及前列腺癌骨转移等疾病相鉴别。
本病从根本上来说是骨吸收/破坏增加，骨形成畸形。对有症状的患者，治疗原则为抑制骨吸收/破坏，而已经形成骨畸形的患者可进行手术治疗。具体治疗如下：
1．药物治疗①双磷酸盐类：是目前公认的对Paget骨病治疗有效的药物，通过多种复杂途径共同达到抑制骨吸收的作用，目前临床上证明有效的主要包括阿仑磷酸钠、利塞磷酸钠、帕米磷酸二钠、唑来磷酸等；药物治疗的不良反应主要为一过性发热，常伴肌痛，可通过使用非甾体抗炎药来预防及治疗。而且治疗前应常规监测功能以及维生素D3和钙水平；②RANK抑制剂。③降钙素：具备抑制破骨细胞增殖，降低骨转化以及骨吸收的作用，常用的是鲑鱼降钙素，有文献认为约70％的患者治疗后疼痛症状减轻。但目前鲑鱼降钙素在Paget骨病中的应用已经越来少，主要由于其需要每日皮下注射，且停药后易反复，恶心、发热等副作用也较为常见。
2．手术治疗仅少部分患者需要手术治疗。
3．此类患者常伴有心理障碍，因此常需心理干预，以达到改善生活质量的目的。另外，此病有一定的家族遗传倾向，可对家族进行基因筛查，有助于早期诊断及治疗。
4．对于无症状的Paget骨病，没有证据表明提前干预治疗可带来获益。
有效的治疗局灶性骨病及神经系统疾病可得到控制，代谢活性可回归正常。ALP可降至正常水平，核素骨显像显示于基础值比较放射性素摄取明显下降。本病一种缓慢进展性疾病，但极少发生恶性变。
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