多发性骨髓瘤

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病入骨髓 [复制链接]

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接上期:

继续完善相关检查:血涂片:6%骨髓瘤细胞;血清蛋白电泳:Mpro65.6g/L;血免疫固定电泳:IgAλ强阳性(++)合并λ阳性(+);游离轻链:sFLC-λmg/L,sFLC-κ<6.1mg/L;胸部CT:双肺多发磨玻璃影及斑片影,部分实变;骨髓涂片:增生活跃,骨髓瘤细胞占70%。诊断考虑多发性骨髓瘤(IgAλ+轻链λ型,D-S分期IIIB期),收入血液科行化疗。

多发性骨髓瘤(MM)以产生免疫球蛋白的浆细胞的肿瘤性增殖为特征。大多数MM患者具有浆细胞浸润骨骼或其他器官相关的体征或症状,或表现为与过量轻链所致肾损害相关的体征或症状。常见表现包括贫血、骨痛、肌酐或血清蛋白升高、乏力和高钙血症。较少见但紧急的表现包括脊髓受压和严重高钙血症。

●对于疑似骨髓瘤或相关疾病的患者,恰当的初始筛查检测包括血清蛋白电泳(SPEP)联合免疫固定,以及血清游离轻链(FLC)测定。如果诊断为MM,则必须采集24小时尿进行电泳和免疫固定。

●确诊MM的进一步评估内容包括:骨髓穿刺和活检、影像学检查、全血细胞计数和分类计数、生化筛查。

●MM的诊断要求骨髓中克隆性浆细胞大于等于10%或活检证实骨或软组织中有浆细胞瘤,加上下列条件之一:

?存在可归因于浆细胞增殖性疾病的器官或组织损害,如血钙增加、肾功能不全、贫血、溶骨性病变

?存在生物标志物提示几乎必定进展为终末器官损害,即骨髓中克隆性浆细胞≥60%、受累/未受累FLC之比≥(且受累FLC必须≥mg/L),或MRI显示不止1个局灶性病变。

●恶性浆细胞浸润可能呈局灶性分布,因此需多点抽吸/活检。MRI和/或PET有助于定位局灶性病变。

●MM的鉴别诊断包括:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、冒烟型多发性骨髓瘤(SMM)、Waldenstr?m巨球蛋白血症(WM)、孤立性浆细胞瘤、AL型淀粉样变性、POEMS综合征及转移癌。

以上解析参考自uptodate

下一期

67岁,男性,因“咳嗽、气短2周余,加重伴发热2天”来诊。

患者2周前受凉后出现鼻塞、流涕,伴少量干咳、气短,活动后加重,无发热,医院,测SPO%以上,查血常规WBC5.39*10^9/L,NE%93.10%,LYMH%3.30%,HGB.0g/L,PLT67*10^9/L,胸部CT示双肺纹理磨玻璃样改变,左肺上叶及右肺下叶见片状条索影,左侧少量胸腔积液,予MP40mgq12h、奥司他韦颗粒75mgbid*1d、利巴韦林mgtid*3d、莫西沙星0.4gqd、美洛西林舒巴坦2.5gq12h治疗,3天后患者症状较前好转,激素调整为MP40mgqd,5天后患者出现喘憋较前加重,加用多索茶碱平喘,停用美洛西林舒巴坦,加用头孢匹沃2.0gqd抗感染治疗,症状可稍缓解,1周后患者再次出现发热,Tmax40℃,咳嗽、喘憋较前明显加重,活动20-30米即有明显喘憋,查SPO%RA左右,复查胸部CT见下图:

该患者考虑何病?下一步如何诊治?

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