新诊断的多发性骨髓瘤(NDMM)患者表现出异质性结局，根据护理标准风险分层模型修订的国际分期系统(R-ISS)，其中约60%处于中等风险。此外，最近证明染色体1q增益/扩增(1q+)是不良预后因素。在本研究中，我们通过分析包括1q+在内的每个风险特征的加性值来修订R-ISS。
患者和方法
HARMONY项目中的欧洲骨髓瘤网络收集了10,名NDMM患者的个人数据，这些患者参加了16项临床试验。开发并验证了基于预测无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)的主要特征的加法评分系统。
结果
在训练集(N=7,)中，中位随访75个月时，ISS、del(17p)、乳酸脱氢酶、t(4;14)和1q+对PFS和OS的影响最大。这些变量同时存在于2,名患者中。根据对OS的影响（ISS-III1.5、ISS-II1、del(17p)1、高乳酸脱氢酶1和1q+0.5分）为每个风险特征分配一个值。根据总累加评分将患者分为四个风险组：低（国际分期系统第二次修订[R2-ISS]-I，19.2%，0分）、中低（II，30.8%，0.5-1分），中高（III，41.2%，1.5-2.5分），高（IV，8.8%，3-5分）。未达到中位OS分别为.2个月、68.5个月和37.9个月，中位PFS分别为68个月、45.5个月和30.2个月和19.9个月。
结论
R2-ISS是一个简单的预后分期系统，可以更好地对中危NDMM患者进行分层。该分数的附加性质促进了其未来的实施，并具有新的预后变量。
HARMONY项目中的欧洲骨髓瘤网络收集了10,名新诊断的多发性骨髓瘤患者的数据，以提议对当前修订的国际分期系统(R-ISS;Palumbo等人，年)进行第二次修订(R2-ISS)。预测总生存期(OS)和无进展生存期的主要特征，包括1q增益/扩增(1q+)，用于开发和验证附加风险评分。
ISS、del(17p)、乳酸脱氢酶、t(4;14)和1q+对OS的影响用于定义R2-ISS。确定了预测不同OS和无进展生存率的四个风险组：低（R2-ISS-I，19.2%）、中低（II，30.8%）、中高（III，41.2%）、高（IV,8.8%)。
与R-ISS相比，R2-ISS是一种改进且简单的分期系统，包括独立的不良预后因素1q增益（3个1q拷贝）或放大（≥4个1q拷贝），从而导致更好的分层，尤其是大新诊断的中危多发性骨髓瘤患者组。
